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血液系统笔记(1)--[医师资格考试]

2005-09-05 11:01  来源:医学教育网    打印 | 收藏 |
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血液系统:

  贫血概述:

  一 分类:

  1.根据红细胞形态特点分类:

  大细胞性贫血:巨幼贫、溶贫、肝病、甲减

  正常细胞性贫血:再障、溶贫、急性失血性

  小细胞低色素性贫血:

  2.根据贫血的病因和发病机制分类:

  红细胞生成减少:缺乏造血原料、骨髓疾病(干细胞增生和分化异常、异常组织浸润)

  红细胞破坏过多:内在缺陷、外在因素

  失血性

  二 临床表现:

  1.一般表现:疲乏、困倦、软弱无力

  2.心血管系统表现:活动后心悸气短、心?#20351;?#24555;、心搏有力、脉压增加

  3.中枢神经系统表现?#21644;?#30171;、头晕、目眩、注意力不集?#23567;?#21980;睡

  4.消化系统:食欲减退、腹胀、恶心

  5.泌尿生殖系统:轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退

  6.其它:皮肤干燥、毛发枯干

  缺铁性贫血:

  一 铁的代谢:

  1.铁的分布:功能状态铁、贮存铁

  2.铁的来源和吸收:需要20~25mg/d,大部分来自衰?#31995;?#32418;细胞破坏,食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡

  3.铁的运输:高铁与转铁蛋白结合,运到各组织,通过胞饮进入细胞,在胞内再?#20301;?#21407;为亚铁

  4.再利用和排泄:RBC正常寿命为120天

  5.铁的储存:铁蛋白、含铁血黄素

  二 病因:

  铁摄入不足

  慢性失血

  三 临床表现:

  1.贫血表现

  2.组织缺铁表现: 发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集?#23567;?#28902;躁易怒、异食癖,吞咽困难

  3.体征:皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂

  四 实验室检查:

  1.血象:小细胞低色素性贫血;红细胞染色浅淡,中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多

  2.骨髓相:增生活跃,幼红细胞增多

  铁染色:铁粒幼细胞极少或消失,胞外铁亦缺少

  3.生化:血清铁降低,总铁结合力增高

  血清铁蛋白降低

  FEP增高

  五 诊断:

  六 治?#30130;?/P>

  1.病因治?#30130;?/P>

  2.补充铁?#31890;?#32593;织红于7天左右达高峰

  血红蛋白于2周后应上升,1~2周后正常

  血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂3~6个月,或待血清铁蛋白>50ug/L后停药

  巨幼细胞贫血:

  一 临床表现:

  1.贫血表现:部分患者可出现轻度黄疸

  2.胃肠道症状:食欲不振、腹胀、便秘、腹泻,牛肉舌

  3.神经症状:对称性麻木,深感觉障碍,?#24067;?#22833;调

  二 实验室检查:

  1.血象:全血细胞减少;红细胞大小?#22351;齲?#20013;性粒分页过多

  2.骨髓相:增生活跃,以红系最为显著,各系均巨幼变,骨髓铁染色增多

  三 治?#30130;?/P>

  1.去除病因

  2.补充叶酸和vitb12

  再生障碍性贫血

  一 临床表现:

  1.重?#20572;?/P>

  起病急,进展迅速

  贫血进行性加重

  出血部位广泛

  皮肤感染、肺部感染多见,?#29616;?#21457;生败血症

  2.慢性:

  贫血为首发和主要表现

  出血较轻

  感染以呼吸道多见

  二 实验室:

  1.血象:全血细胞减少,网织红明显降低

  2.骨髓相:骨髓颗粒很少,脂肪滴增多

  三 诊断和鉴别诊断:

  1.诊断:

  ?#29616;?#36139;血、伴有出血、感染和发热

  脾不大

  血象为全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,骨髓增生低下,骨髓小粒非造血细胞增多,能除外其它全血细胞减少的疾病

  重型再?#31995;?#34880;象诊断标准:

  网织红<0.01,绝对值<15×109/l

  中性粒绝对值<0.5×109/l

  血小板<20×109/l

  2.鉴别诊断:

  PNH, MDS, 恶性组织细胞病

  四 治?#30130;?/P>

  1.支持及对症治疗

  2.雄激素:大剂量,对慢性疗效较好,服药2~3月后起效

  3.免疫抑制剂

  4.造血细胞因子

  5.骨髓移植:年龄不超过40岁

  溶血性贫血

  一 发病机制:

  1.红细胞易于破坏寿命缩短

  (1)红细胞膜的异常

  (2)血红蛋白的异常

  (3)机械性因素

  2.异常红细胞破坏的场所:

  (1)血管内:血型不合、PNH

  (2)血管外:遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫

  二 临床表现:

  短期大量溶血:?#29616;?#30340;腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战

  高?#21462;?#38754;色苍白、血红蛋白尿、黄疸

  周围循环衰竭

  急性肾衰

  慢性溶血:贫血、黄疸、肝脾大

  三 实验室:

  1.提示红细胞破坏:

  (1)血管外溶血:

  a 高胆红素血症

  b 粪胆原排出增多

  c 尿胆原排出增多

  (2)血管内溶血:

  a 血红蛋白血症

  b 血清结合珠蛋白降低

  c 血红蛋白尿

  d 含铁血红素尿

  2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查:

  a 网织红细胞增多

  b 周围血中出现幼红细胞

  3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查:

  a 红细胞形态改变

  b 吞噬红细胞现象?#30333;?#36523;凝集反应

  c Heinz小体

  d 红细胞渗透脆性增加

  自身免疫性溶贫

  一 实验室:

  正常细胞性贫血, 周围血可见球形细胞,网织红细胞增高

  急性溶血白细胞增多,血小板多正常(如伴血小板减少为Evans综合症)

  骨髓?#35797;?#29983;性反应,以幼红细胞为主

  coombs试验阳性

  免疫球蛋白增多,抗核抗体阳性,循?#35775;?#30123;复合物增多,c3低于正常

  二 治?#30130;?/P>

  1.病因治疗

  2.糖皮质激素

  3.脾切除

  4.免疫抑制?#31890;?/P>

  指征:糖皮质激素和脾切除?#30142;换航?#32773;?#40644;?#20999;除有禁忌?#40644;?#23612;松量需10mg/d以上才能维持

  阵发性睡眠性血红蛋白尿

  一 临床表现:

  1.血红蛋白尿:伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热,早晨?#29616;?/P>

  2.贫血、感染与出血

  3.血栓形成

  二 实验室:

  1.血象:?#29616;?#36139;血,粒细胞减少,血小板减少

  2.骨髓相:三系增生活跃

  3.尿:隐血阳性,含铁血黄素?#20013;?#38451;性

  4.特异性血清血试验:ham试验,蔗糖溶血试验,热溶血试验,蛇毒因子溶血试验

  白血病

  急性白血病:

  一 临床表现:

  贫血:

  发热:口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周炎、肛周脓肿

  革兰氏阴性杆菌多见

  出血:淤点、淤斑、?#27973;?#34880;、牙龈出血、眼底出血、DIC

  器官和组织浸润的表现:

  淋巴结和肝脾大

  骨骼、关节疼痛:骨髓坏死时可引起骨骼剧痛

  眼部:绿色瘤

  口腔、皮肤:牙龈增生、肿胀(急单、急粒单)

  CNS白血病:急淋多见,头痛头晕,呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷

  ?#21644;瑁?#26080;痛性肿大,多为一侧

  二 实验室检查:

  1血象:正常细胞性贫血

  2 骨髓相:裂孔现象

  Auer小体:急粒常见;急单、急粒单有时可见;不见于急淋

  3 细胞化学:

  过氧化物酶:急淋阴性;急单可疑;急粒分化好的原始细胞阳性

  糖原PAS反应:急粒、急单可疑;急淋阳性

  非特异性酯酶:急淋阴性;急粒可疑;急单阳性

  中性粒细胞碱性磷酸酶:急粒阴性;急单正常或增加;急淋增加

  三 治疗

  1 一般治?#30130;?/P>

  (1)防治感染

  (2)纠正贫血

  (3)控制出血

  (4)防治高尿酸血症肾病

  (5)维持营养

  2 化?#30130;?/P>

  完全?#33322;猓?#30333;血病的症状和体征消失,血象Hb>=100g/l或90g/l,中性粒>=1.5×109/l,血小板>=100×109/l,外周血白细胞分类?#24418;?#30333;血病细胞;

  骨髓相:原粒细胞+早幼粒细胞<=5%,红细胞及巨核细胞系列正常

  急淋:VPVLPVDP

  急非淋:DAHOAP

  3 CNS 白血病的治?#30130;?/P>

  4 ?#21644;?#30333;血病的治疗

  5 骨髓移植


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